1樓：匿名使用者
進行性肌營養不良症是一組原發於肌肉組織的遺傳性變性疾病,臨床上主要表現為進行性加重的肌肉萎縮和無力,目前此病在人群中有一定比例。
進行性肌營養不良是一種遺傳性家族性疾病,存有先天性基因缺陷,大多表現為隱性遺傳。此症的病理改變為：肌纖維受損變性,肌核增多,並向**移行,肌漿呈透明變性,此時患者尚能行走,但肢體運動已出現障礙,行走時易摔倒,呈「鴨步」狀,到後期肌纖維萎縮,結締組織明顯增生,有大量脂肪侵潤(假肥大現象)。
此時患者大多已癱瘓在床,**就有些晚了.
進行性肌營養不良症的型別有七八種之多,除假肥大型外,其它各種型別較少見。
假肥大型又分為重症性和良性。重症假肥大型肌營養不良症是肌營養不良症中最常見的一型。本病呈連鎖隱性遺傳.
患兒大都為男孩,女孩罕見。起病多在4歲以前,病變主要是首先侵及骨盆帶肌、肩胛帶肌以及四肢近端的肌群,常有腓腸肌、三角肌,肱三頭肌等假肥大現象,病情進展迅速,預後不良,多在10歲左右,不能單獨行走,進而癱瘓在床,常因充血性心力衰竭死亡。盆帶肌肉受損則骨盆前傾,軀幹肌受損則腰椎前凸,肩胛帶肌受損則出現翼狀肩胛(如鳥翼),舉手不過肩,下肢近端肌肉受累則從蹲位起立困難。
到晚期,病變涉及肢體遠端和麵肌。假性肥大最常見於腓腸肌,病人的典型表現是站立時脊柱前突,挺胸凸肚狀,行走時步態蹣跚,骨盆搖擺,呈「鴨步」狀。下蹲後需雙手扶膝才能站立。
良性假肥大肌營養不良：起病在5——25歲左右,病程遷延,臨床表現同重型,但生存期長。重症假肥大型及良性假肥大型約佔進行性肌營養不良症的95%。
對進行性肌營養不良症的**,應注意
(1)預防為主：對假肥大型患者,其姐妹所生的男孩中有一半可得此病,因此,對其所懷身孕,需預先進行性別測定,必要時流產,以減少本病的發生率。
(2)目前，神經細胞重生**是目前國內最先進的綜合性**方法，也是唯一一個能夠在短時間內取得較好療效的新方法，神經細胞重生****原理：促進新生細胞重生，尤其是對於沉睡的腦細胞的重生起到了關鍵作用，由於持續不斷的給大腦輸送低頻電子脈波，促進腦細胞的新陳代謝，保障大腦供氧，全面補充大腦細胞的膠原蛋白營養，改善腦部血液迴圈，促進腦神經組織細胞在短期內恢復生長狀態，恢復正常的神經興奮衝動的傳導，恢復肌纖維的活動，從而有效地**肌肉萎縮。
一般來說,患者年齡越小,病程越短,成功率越高。反之,年齡越大,病程越長,有效率越低。另外,過敏體質的患者,曾患過敏性疾病的患者,對藥物易過敏,移植手術不易成功,很容易發生排異反應。
2樓：匿名使用者
進行性肌營養不良是一類由於基因缺陷所導致的肌肉變性病，以進行性加重的肌肉無力和萎縮為主要臨床表現。由於基因缺陷的不同，臨床症狀出現的早晚不同，可以早至胎兒期，也可以在成年後。從疾病名稱就可以知道，肌營養不良的病程一般是進行性加重的，但疾病進展的速度快慢不一。
目前，主要是對症和支援**。適當的**訓練，適時應用**支具支撐患兒的肢體，儘可能保持和延長患兒獨立行走的能力。小劑量皮質類固醇激素可以降低肌酸磷酸肌酶水平。
生物細胞滲透修復**的**進行性肌營養不良症原理是根據細胞是多能細胞，終身具有自我更新能力，可以被誘導分化為各種型別的成熟神經細胞。它是神經系統形成和發育的源泉，主要功能是作為一種後備儲備，參與神經系統損傷的修復或正常神經細胞凋亡的更新。通過將神生物細胞移植入受損的中樞神經系統，使受損神經組織的結構重建、相應生理功能得到恢復。
3樓：性璇嚴融雪
這個主要是屬於先天基因問題導致的，進行性肌營養不良，同時還會出現骨折，導致生活無法自理，還會出現肌肉萎縮，疼痛，麻木，感覺異常乏力等問題，主要是可以做下鍼灸理療**，同時通過按摩，還可以多吃一些高蛋白的食物，這樣主要是減緩病情發展，一般不能完全恢復正常人一樣。
4樓：第遠易韶麗
你好，肌營養不良症是一組原發於肌肉的遺傳性變性疾病，主要臨床特徵為受累骨骼肌肉的進行性無力和萎縮，多由近端向遠端發展，肌肉無疼痛，無感覺障礙，電生理表現主要為肌源性損害，神經傳導速度正常，組織學特徵主要為進行性的肌纖維壞死、再生和脂肪及結締組織的增生，肌肉無異常代謝產物堆積。
5樓：盍書蠻曉彤
目前無特殊**,只能對症**及一般處理,如增加營養,適當鍛鍊。藥物可用三磷酸腺苷、三磷酸胞苷、三磷酸脲苷、維生素e、肌苷、肌生注射液、甘氨酸、核苷酸、苯丙酸諾龍以及中藥等。
6樓：帥友端山雁
目前西醫尚無特殊有效的針對性**手段及藥物。臨床常試用以下藥物,暫時緩解臨床症狀。如維生素b、c、e,聯苯雙酯、加蘭他敏、三磷酸腺苷等,但療效不肯定;肌母細胞移植可暫緩症狀,但不宜於操作而且遠期療效不確定而不宜於推廣。
中醫中藥**
(一)先天不足
肝腎虧損
本病是由於遺傳而來已經現代醫學證實。中醫自《內經》始有對遺傳因素對人之影響的認識。先天稟賦之強弱,直接影響人的生、老、病、死。
故專家們認為,本病由於父母腎氣不足,導致小兒稟受父母之精氣不足是主要致病原因。腰為腎之府,先天腎之精氣不足,不能榮養腰府,故小兒見腰背無力;腎精不足可累及肝陰之虛,肝腎陰虧,不能濡潤筋脈而出現肢體無力,這也就是《內經》所言的「肝病則四肢不用」,陰虛日久可致肝陽上亢,肝陽化風,風動則搖,故可見患者走路左右搖擺如鴨步狀。
(二)後天失養 脾氣虛弱
脾乃後天之本,氣血生化之源,主肌肉及四肢。正常生理狀態上,能過胃之受納腐熟水谷,脾之運化功能,攝取營養精微物質,變化而為氣血。脾臟健運,氣血生化有源,肌肉筋脈,得其所養而筋健肌充,體健無病。
「進行性肌營養不良症」中兒患者較多是因為小兒臟腑嬌嫩,形氣未充,脾常不足,加之先天之不足,脾氣虛弱,脾失健運,不能生化氣血,則氣血虧虛不能濡養肌肉四肢,日見肌肉萎縮無力。
(三)痰瘀互結 留著肌肉
脾主運化水溼,若脾氣虛弱,脾失健運,不能運化水溼,化生氣血,面則釀生痰濁。氣為血之帥,血為氣之母。由於先天不足,脾腎氣虛,久則氣無力以推動血液執行漸至血瘀之證,痰濁血瘀互結,留著肌肉,阻滯經脈,日見區域性肌肉假性肥大,肌肉增粗變硬。
總之,進行性肌營養不良症的主要**是由於稟受父母之精氣不足,導致小兒肝腎虧損脾氣虛弱而致,久則痰瘀互結,留著肌肉不去,形成本虛標實之複雜病機,虛可致實,實可伐虛,故形成了錯綜複雜的病理狀態。由於腎虛,肝木失養,加之脾胃虛弱,土虛則肝木不榮,故橫逆難制,遂成肝風,出現行走搖擺如鴨子步狀,;肝木橫逆,上以刑肺,中以乘脾,脾氣虛,則四肢削瘦無力,神疲懶言;下以伐腎,導致氣血陰液更加不足,導致患者下肢無力明顯,不能久立,俯臥不便,形成惡性迴圈。久病不愈,日漸氣血衰敗,五臟俱亡,最後陰陽衰敗導致死亡。
7樓：尚彤錯雅青
以目前的醫療水平來說，可以做到控制，但還不能完全達到恢復。但也不能就此失去信心。我們在臨床上接觸過不少這樣的病人，通過有效的**，可以延長生命或提高患者生活質量。
總之，醫學是在進步，堅持就會有希望。
8樓：匿名使用者
目前達不到完全恢復，最好的方法是中醫調理復元 奇方飲可達到恢復調理
進行性肌營養不良真的能治好嗎？
9樓：德勝康聯中醫研究院
肌營養不良症主要是由於遺傳因素引起的肌肉變性疾病，另外，除遺傳因素外，患者自身基因突變也可導致本病發生。該病有明顯的家族史，其中男性多於女性。臨床以進行性的肌肉萎縮無力為主要臨床表現。
本病具體**不明，目前主要有三種學說，即血管學說，認為血液迴圈障礙引起肌肉組織的梗塞;其次是神經源學說，認為運動神經元功能異常引起肌肉變性;第三是遺傳學說，細胞膜的遺傳性異常，導致肌酶外溢，從而使機體代謝合成更多的肌酶。肌營養不良**專家介紹：各種肌營養不良症均是由於基因缺陷引起的，是一種遺傳性疾病。
只不過不同型別的肌營養不良症遺傳方式不同而已。遺傳中可以出現隱性攜帶者，即攜帶病變基因不發病，可能在隔代或幾代後由於某些原因可導致發病。
引起肌營養不良症**：各種肌營養不良症均是由於基因缺陷引起的，是一種遺傳性疾病。只不過不同型別的肌營養不良症遺傳方式不同而已。
遺傳中可以出現隱性攜帶者即攜帶病變基因不發病，可能在隔代或幾代後由於某些原因可導致發病。
10樓：匿名使用者
我們對進行性肌營養不良的解析症狀特徵有受累骨骼肌肉萎縮或肌力減退，初見於肢體近端（肩胛帶、骨盆帶）呈對稱性進行性肌萎縮，甚則日久導致全身肌肉萎縮、肢體萎廢不用。常繼發於神經系統疾病，如各種中樞性癱瘓、小兒麻痺後遺症、重症肌無力、周圍神經疾患等。另外，有肌肉損傷、骨質增生壓迫神經、因骨折造成肢體的長期制動、長期自衛性肌痙攣以及營養不良等均可導致肌肉萎縮、肌力減退。
進行性肌營養不良的中醫辨證分型是怎樣的？進行性肌營養不良屬中醫的"痿證"、"痿痺"等範疇。我們中醫培土滋元湯痿症家庭私人醫師**組將其歸屬於以下證候：
1）肺熱葉焦症狀：起病突然，先發熱，熱後出現肢體軟弱無力，口渴心煩，咽乾不利，**乾燥，咳嗆少痰，渡黃便燥。舌質紅，苔黃，脈細數。
證候分析：熱邪犯肺，肺臟氣陰受傷，津液不足以敷布全身，不能濡養肌肉，則見發熱、熱後出現肢體軟弱無力；肺津不能上潤肺系，故咽乾不利、咳嗆少痰；熱邪傷津，故口渴；熱擾心神，故心煩；陰津虧損，**失養，則**乾燥；熱迫膀胱，則溲黃；熱結腸道，則便燥；舌質紅、苔黃、脈細數均為氣陰津傷，虛熱內盛之象。
2）溼熱浸漬症狀：四肢痿軟、因重、麻木、微腫，尤以下肢多見，可有發熱，胸脘痞悶，小便熱赤澀痛。苔黃膩，脈細數。
證候分析：溼熱浸漬肌膚、經脈氣血阻滯，則四肢痿軟、因重、微腫；溼熱不攘，氣血執行不暢，則見麻木；溼熱阻滯，氣機不暢，可見發熱、胸脘痞悶；溼熱下注，則小便熱赤澀痛；苔黃膩，脈濡數是為溼熱蘊蒸之象。
3）脾胃虛弱症狀：肢體肌肉痿軟無力，逐漸加重，神疲乏力，動則氣急，納食減少，食後脘腹作脹，大便溏薄，面色萎黃或面浮。舌淡苔薄白膩，脈濡細。
證候分析：脾胃虛弱，精微不運，氣血生化乏源則肌肉筋脈失榮，面色不華，肢體肌肉痿軟無力、逐漸加重；氣虛壩賄神疲乏力、動則氣急；脾失健運，胃失和降，則納食減少、食後脘腹作脹；脾虛清陽不升測大便溏薄；脾虛不能運化水溼側面浮、苔膩；舌淡、苔薄白膩、脈濡細乃是脾胃虛弱、精微不運之象。
進行性肌營養不良能治癒嗎，進行性肌營養不良能治好
肌營養不良症是指一組以進行性加重的肌無力和支配運動的肌肉變性為特徵的遺傳性疾病群。肌營養不良症包括先天性肌營養不良症 其他becker型md等多種型別。部分肌營養不良症會導致運動受損甚至癱瘓。臨床上主要表現為不同程度和分佈的進行性加重的骨骼肌萎縮和無力。也可累及心肌。肌營養不良症主要是由於遺傳因素引...
請問進行性肌營養不良是什麼病，進行性肌營養不良是什麼病？病因是什麼？
肌營養不良患者的臨床表現是進行性肌肉萎縮 消瘦 肌無力，但千萬注意這不是人們常說的 營養不良 因此不能用大量補充 營養 的方法 肌營養不良。過多攝入營養 過量進食以及由於患者運動量減少可引起肥胖,會進一步降低患者的活動能力,不但起不到 作用,反而會給患者增添新的負擔，加重病情發展。至療方面建議 復元...
請問進行性肌營養不良症跟肌營養不良有什麼區別嗎？怎麼治療
進行性肌營養不良症是一組原發於肌肉組織的遺傳性變性疾病。呈慢性進行性發病，多起病兒童及青少年期。臨床特徵是四肢近端肌肉緩慢出現進行性無力和萎縮，多從近端開始，呈對稱性，由於萎縮肌肉的特徵性分佈而表現肌病面容，翼狀肩及鴨步，常與假性肥大並存，面肌萎縮明顯者呈特殊的 肌病面容 表情淡漠，口眼閉合無力，嘴...