1樓:中華肌病網
進行性肌營養不良症是一組原發於肌肉組織的遺傳性變性疾病。呈慢性進行性發病,多起病兒童及青少年期。臨床特徵是四肢近端肌肉緩慢出現進行性無力和萎縮,多從近端開始,呈對稱性,由於萎縮肌肉的特徵性分佈而表現肌病面容,翼狀肩及鴨步,常與假性肥大並存,面肌萎縮明顯者呈特殊的「肌病面容」表情淡漠,口眼閉合無力,嘴脣因口輪匝肌的假性肥大而顯行增厚而微翹(貓臉)。
不能蹙眉、皺額、鼓氣等。肩胛帶肌受累以岡上肌、岡下肌、菱形肌、前鋸肌為顯著。檢查時可發現垂肩,「翼狀肩」和「遊離肩」。
上肢以三角肌、肱二頭肌、肱撓肌受累多見,最早症狀常為上臂抬舉無力,以骨盆帶肌肉萎縮無力為主,初起表現為行走笨拙,易跌倒,登樓梯及起立有困難,逐漸表現為走路時腰椎前凸,腹隆起,搖擺,稱為「鴨步」。從而仰臥位起立時,必先翻身取俯臥位,用手和肘支於床面,然後再以雙手支撐著下肢逐漸將軀幹伸直而站起。這種現象稱為gower′s徵。
這一獨特的體徵能提示本病的診斷。腓腸肌常有肌肉的假性肥大,臀肌、股四頭肌、三角肌、岡下肌或肱三頭肌等亦可發生。
2樓:肌病之友
一樣啊。一個簡稱,一個全稱。
至於**,建議中、西醫結合**比較好!!
3樓:名醫**網
北京德勝門中醫院-劉泉鵬-痿症科-副主任醫師-進行性肌營養不良的分類
進行性肌營養不良和肌營養不良有什麼關係?
4樓:匿名使用者
進行性肌營養不良症(progressive myodystrophy)是一組由遺傳因素所致的原發性骨骼肌疾病,其臨床主要表現為緩慢進行的肌肉萎縮、肌無力及不同程度的運動障礙。本病可由多種遺傳方式引起,其臨床表現各具有不同的特點,因而形成許多型別。營養不良,包括營養不足和營養過剩兩方面。
通常所說的營養不良,指的是前者。慢性腹瀉、吸收不良、胃腸道疾病,或因貧窮食物短缺,偏食都可能導致營養不良。它有兩種典型症狀,一種是由於熱能嚴重不足引起體弱乏力、萎靡不振、皮下脂肪消失、頭髮乾燥易脫落、兒童矮小消瘦等;另一種是由蛋白質嚴重缺乏引起周身水腫、指甲脆弱有橫溝、**乾燥萎縮、角化脫屑、肝大,常有腹瀉和水樣便;也有混合型,介於兩者之間。
進行性肌營養不良是一組隱襲起病緩慢進展的肌肉變性疾病,主要侵犯骨骼肌,心肌,目前**不明,一般認為與遺傳有關!由於遺傳性肌細胞膜的代謝缺陷,引起膜功能改變、滲透性異常、與能量代謝有關的酶從病肌細胞膜向外漏出,導致肌肉組織變性萎縮。臨床分:
假肥大型(兒童)、肢帶型(少年)、面肩肱型、遠端型(成年)、眼肌型(青年)、眼咽型,對於症狀及後果各型有所不同,這裡沒能一一細說,若能知哪一型、或說清楚症狀再談!
進行性肌營養不良與重度肌無力有什麼區別?
5樓:武邑布衣
進行性肌營養不良症是一種遺傳性骨骼肌變性疾病,以緩慢進行性發展的肌肉萎縮、肌無力為主要表現,部分型別還可累及心臟、骨骼系統。為一大類基因突變引起的肌肉變性疾病,迄今尚無特效的**方法。
重症肌無力是一種由神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病,臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞,活動後症狀加重,經休息後症狀減輕。重症肌無力患者預後較好,絕大多數**後能進行正常的學習、工作和生活。
兩者都表現為肌無力,但進行性肌營養不良是肌肉無力,重症肌無力是肌肉疲勞。 進行性肌營養不良的最先表現症狀一般為失去行走能力,一般為男性。 重症肌無力的最先表現症狀通常為眼瞼下垂或吞嚥無力,男女都有。
可通過肌肉組織活檢、肌電圖、對應基因檢測方式確診。 進行性肌營養不良表現為血清肌酸磷酸酶(cpk)顯著增高;重症肌無力一般血液裡有抗乙醯膽鹼受體抗體(achr )、musk抗體、tintin抗體或ryr抗體存在
進行性肌營養不良和重症肌無力的區別是什麼?
6樓:桐閒華
出現的症狀不一樣,重症肌無力不會導致肌肉萎縮,而進行性肌營養不良能
進行肌營養不良與重症肌無力有什麼區別
請問進行性肌營養不良症有什麼?為什麼會得呢?
7樓:卡賓槍溝宦
進行性的肌營養不良症是因為基因缺失造成的,如x染色體的短臂上出現基因缺失。一般抗肌萎縮蛋白分佈於骨骼肌以及心肌細胞膜,起著支架的作用。患兒因為該基因的缺失,不能產生抗肌萎縮蛋白,會出現肌肉變性壞死、萎縮、無力。
進行性肌營養不良能治癒嗎,進行性肌營養不良能治好
肌營養不良症是指一組以進行性加重的肌無力和支配運動的肌肉變性為特徵的遺傳性疾病群。肌營養不良症包括先天性肌營養不良症 其他becker型md等多種型別。部分肌營養不良症會導致運動受損甚至癱瘓。臨床上主要表現為不同程度和分佈的進行性加重的骨骼肌萎縮和無力。也可累及心肌。肌營養不良症主要是由於遺傳因素引...
進行性肌營養不良能治好嗎,進行性肌營養不良真的能治好嗎?
進行性肌營養不良症是一組原發於肌肉組織的遺傳性變性疾病,臨床上主要表現為進行性加重的肌肉萎縮和無力,目前此病在人群中有一定比例。進行性肌營養不良是一種遺傳性家族性疾病,存有先天性基因缺陷,大多表現為隱性遺傳。此症的病理改變為 肌纖維受損變性,肌核增多,並向 移行,肌漿呈透明變性,此時患者尚能行走,但...
請問進行性肌營養不良是什麼病,進行性肌營養不良是什麼病?病因是什麼?
肌營養不良患者的臨床表現是進行性肌肉萎縮 消瘦 肌無力,但千萬注意這不是人們常說的 營養不良 因此不能用大量補充 營養 的方法 肌營養不良。過多攝入營養 過量進食以及由於患者運動量減少可引起肥胖,會進一步降低患者的活動能力,不但起不到 作用,反而會給患者增添新的負擔,加重病情發展。至療方面建議 復元...