1樓：楚薌
克雅氏病是一種罕見的主要發生在50-70歲之間的可傳播的腦病。受感染的人可以有睡眠紊亂，個性改變，共濟失調，失語症，視覺喪失，物理，肌肉萎縮，肌陣攣，進行性痴呆等症狀，並且會在發病的一年內死亡。該病常有染色體家族遺傳傾向，並且有一個新的克雅氏病的報道（該病與牛海綿狀腦病有潛在的聯絡）。
此病的病理學特徵包括以小腦和大腦皮層為主的海綿樣變性和朊病毒的出現。
牛海綿狀腦病又稱為人類克雅氏病，俗稱瘋牛病目前絕大多數學者認為這二個病都是由一種稱為prion的傳染性蛋白粒子引起，因為它與傳統病毒不同，缺乏可測到的核酸，為區別於一般病毒我們暫譯為朊毒體。發現者prusiner因此獲得2023年度唯一諾貝爾醫學獎。朊毒體主要由朊毒體蛋白（prion protein：
prp）構成，分子量很小，27000-30000道爾頓。它是一種以糖蛋白為主體的特殊的致**子。prp有二種，一種正常機體記憶體在的由染色體編碼的對蛋白酶敏感的prpc，這種prpc在某種現尚不清楚機制作用下產生翻譯後的轉化，從含有大量α螺旋的構象轉化成含大量β摺疊的構象，隨著立體構象的改變，其化學性質也變成對蛋白酶有抗力的prp，稱為prpres或prpsc，這種prpsc是能致病的，在試管內可形成原纖維，對培養的神經元有毒性。
這種體內異常蛋白與正常細胞膜成份結合在一起，不易被機體免疫系統識別，而造成活體診斷的困難。prion長期潛伏，潛伏期從幾個月到數十年之久。致病prp與正常 prp接觸可使正常prp轉化成致病prp。
有人認為通過逆轉錄指導自身複製，而prusiner則歸納學者提出的複製機制學說有5種之多。總之，至今尚未搞清楚其複製機制。
現已證明這兩種病在流行病學、臨床和病理組織都有不同在病原體上雖然都由致病性朊蛋白引起但不相同並無變異關係。
2樓：組寧哈切力
在牛之間傳播就是傳統cjd了唄 也就是瘋牛病。但是就阮病毒本身而言本來就是人畜都能感染上的病毒，新型克雅式也就是傳染給人類後重新給這樣一種新的蛋白質病毒定義吧，道理也基本是一樣的。最後都是在中樞神經系統癱瘓後gg
什麼是克雅氏病？為什麼會有這種病？大神們幫幫忙
3樓：鎮儒
克雅氏病 瘋牛病是可能傳染給人類，在人類中我們稱之為變異型或新變異型克雅氏病。 什麼是克雅氏病？ 克雅氏病是一種罕見的主要發生在50-70歲之間的可傳播的腦病。
受感染的人可以有睡眠紊亂，個性改變，共濟失調，失語症，視覺喪失，物理，肌肉萎縮，肌陣攣，進行性痴呆等症狀，並且會在發病的一年內死亡。該病有常染色體家族遺傳傾向，並且有一個新的克雅氏病的報道(該病與牛海綿狀腦病有潛在的聯絡)。此病的病理學特徵包括以小腦和大腦皮層為主的海綿樣變性和朊病毒的出現。
瘋牛病，學名牛海綿狀腦病，是一種危害牛中樞神經系統的傳染性疾病。 病牛腦組織呈海綿狀病變，出現步態不穩、平衡失調、瘙癢、煩躁不安等症狀，在14天至90天內死亡。由於種類的不同，瘋牛病的潛伏期長短不同，一般在2到30年之間。
瘋牛病最早被認為是牛的一種新神經系統疾病，發現於2023年至2023年。當時，英國的農場發現有牛患上了這種神經系統疾病，並具有傳染性。英國維橋國家獸醫中心實驗室的獸醫專家對病牛的大腦進行解剖時，發現病牛腦組織呈海綿狀變性。
根據病理變化，2023年11月這種神經系統的疾病被定名為牛海綿狀腦病。 醫學界對瘋牛病的**、發病機理、流行方式還沒有統一的認識，也尚未發現有效的診斷方法和防治措施。但專家們普遍認為瘋牛病起源於羊癢病，是給牛餵了含有羊癢**子的反芻動物蛋白飼料所致。
2023年以前，英國曾廣泛使用反芻動物，如羊、牛等的內臟、下腳料等製成的飼料喂牛，羊癢**子通過這些飼料傳染給牛。病牛的屍體經過加工後進入牛的食物鏈，導致牛之間相互交叉感染。 專家們認為，瘋牛病與一種可傳播的媒介有關。
這種媒介非常穩定，對加熱、紫外線、輻射和多種化學消毒劑有極強的抵抗能力，普通的烹調溫度以及消毒、冷凍和乾燥等措施都無法將其殺死。 食用被瘋牛病汙染了的牛肉、牛脊髓的人，有可能染上致命的克－雅氏症。病人先是表現為焦躁不安，最終精神錯亂而死亡。
目前國際上對克雅氏病及變異型克雅氏病的認識是，有傳染性的朊病毒，也就是神經細胞表面上的一種正常蛋白質prp的突變體，也叫做普里朊或蛋白質侵染因子，在進入人類腦內後可以保持靜止狀態長達15年，可一旦朊病毒受到刺激了，疾病便會發作，並在短短的12到18個月內導致死亡。出現的症狀包括消沉、協調問題、失憶、情緒不穩、四肢有針刺痛感覺、劇頭痛、重感冒、腳疼痛、**紅腫和短暫失憶。目前全球發現的不到200例的變異型克雅氏病病例大部分都是青年人(平均死亡年齡為28歲)。
多種哺乳動物都有由於普里朊引起的疾病，在牛為「瘋牛病」，在羊為羊癢病，在鹿為慢性萎縮症。這些疾病對腦組織結構的影響都是致命的和不可醫治的。 迄今為止，醫學界對克雅氏病的發病機理還沒有定論，也未找到有效的**方法。
但專家們普遍認為，克雅氏病或變異性克雅氏病的傳播方式主要為家族遺傳、手術時接觸受朊病毒汙染的器械（朊病毒可以倖存於通常為外科器械消毒的高壓滅菌器）、注射直接**於人類腦下垂體的生長激素而感染，以及食用被汙染了的牛肉或牛脊髓等。醫學界目前還不能在患者活著時確診變異型克雅氏症，主要辦法是在患者死後進行活組織解剖，分析患者大腦中是否存在朊病毒。
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