什麼是法洛四聯徵，法洛氏四聯症

1樓：有幼霜

fallot四聯症

肺動脈狹窄，室間隔膜樣部巨大缺損，主動脈右移並騎跨在室間隔上方，右心室高度肥大及心腔擴張

這種畸形的發生是由於肺動脈肌性圓錐發育障礙伴有狹窄，室上嵴錯位和圓錐肌與肌性室間隔不能融合，結果導致高位室間隔缺損，伴有膜部缺損。

肺動脈狹窄多見於肺動脈瓣口，較少見於肺動脈乾和肺動脈圓錐部。右心室因血液輸入肺受阻而發生代償性肥大。

室間隔有巨大缺損，心收縮期，部分血液由左心室分流入右心室，以致右心室的血液容量增加，發生代償性擴張和肥大。

此外，由於主動脈騎跨在室間隔缺損的上方，同時接受左、右心室的大量血液，結果發生管腔擴張和管壁增厚，肺動脈愈狹窄，右心室注入主動脈的血液量亦愈多，主動脈的擴張和肥厚也愈明顯。增大的主動脈與狹窄的肺動脈形成鮮明的對比。少數患兒可合併其他心臟畸形，如主動脈位於右側等。

臨床上，患兒有明顯紫紺，肺動脈狹窄的程度愈重，紫紺愈明顯。這是因為肺動脈高度狹窄時，一方面促使右心室的靜脈血更多地分流進入主動脈，另一方面是右心室的血液難以注入肺迴圈進行氣體交換之故。x線檢查，右心室高度肥大，肺由於血液輸入量減少而顯示肺紋理減少，肺野異常透明、清晰。

患兒一般能存活多年，少數可到成年是由於側支迴圈的代償作用。支氣管動脈常出現代償性擴張，肺動脈與支氣管動脈之間的側支迴圈使主動脈的血液可通過側支進入肺而得到代償。極少數病例合併動脈導管開放，擴張的動脈導管成為重要的側支迴圈。

本病可行手術**。

2樓：衛生隊

法樂四聯徵,簡稱法四,即：心室間隔缺損，肺動脈口狹窄，主動脈騎跨（右位）和右心室肥厚全並存在．

紫紺出現在嬰兒期（出生後數月間由於動脈導管未閉可無紫紺）．發育差．氣急．乏力．下蹲習慣．頭暈．頭痛．昏厥．抽搐．可有腦栓塞．腦出血和右心衰竭．可併發感染性心內膜炎．腦膿腫和肺部感染．

3樓：

法四也有不同的型別.也分輕重,不過要是法四就應早點手術,這樣對孩子**好.先心的症狀是嘴脣發紫,發育緩慢,容易得肺炎.

4樓：令狐玉枝府培

1.紫紺：是法樂氏四聯症的主要症狀，大都在出生後3-6個月出現，但也有兒童和**時期才出現紫紺。紫紺在運動和哭鬧時加重，平靜時減輕。

2.呼吸困難和活動耐力差：多在出生後6個月開始出現,有時產生紫紺加重和缺氧發作，常發生在嬰幼兒時期，其特點是呼吸困難、紫紺加重、昏厥、有時甚至昏迷和抽搐致命。

由於缺氧，體力與活動耐力都較同齡兒童差，因此，法樂氏四聯症的患兒多舉止緩慢，不喜喧嚷而愛好靜，不能或不願與其他兒童一起玩耍。

3.蹲踞：是法樂氏四聯症的特徵性姿態，多見於小兒,因蹲踞時紫紺和呼吸困難減輕，可防止缺氧發作。

法洛氏四聯症

5樓：

7個月左右的時候，第四軍醫大學附屬的西京醫院做這個不錯

6樓：桐同光

發洛氏四聯症，無非是主動脈騎跨，肺動脈高壓，右心室肥大，室間隔缺損。大多數病人出生既有呼吸困難，生後3至六個月會出現發紺，並隨年齡的增長而加重，由於組織缺氧常發生餵養困難和發育遲緩體力和活動耐力均比同齡人差。蹲距是特徵性的姿態，多見於兒童期。

**目前主要都是依耐手術，手術對於無症狀或者症狀輕者，1——2歲時實行擇期手術，但是有頑固性心衰，呼衰，嚴重的肝腎功能損害或者有嚴重廣泛的肺動脈及其分支狹窄則為手術禁忌症

7樓：匿名使用者

兒科學上的**指導:輕症患者可於5~9歲行一期**手術，稍重患兒應儘早行**術。年齡過小的嬰幼兒可先行姑息分流術，年長後一般情況改善，肺血管發育好轉，再做**。

如果孩子可以安全的生長到5歲以後,可以一次手術搞定.如果經常氣急,缺氧,感染,權衡利弊,選擇提前手術.可能會分兩次.

應該去小兒外以及心胸外聯合會診,決定方案.

8樓：不死的柚子

不得不**。。。此問題請直接諮詢責任醫生。。。